FR-Estudio METOP: nuevas evidencias sobre el uso del metotrexato subcutáneo en psoriasis / The METOP Study: Further Evidence for the Use of Subcutaneous Methotrexate in Psoriasis

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Descripción de 2 casos de penfigoide anti-p200. Utilidad de una técnica inmunohistoquímica sencilla en el diagnóstico diferencial con otras enfermedades ampollosas autoinmunes / Usefulness of a simple immunohistochemical staining technique to differentiate anti-p200 pemphigoid from other autoimmune blistering diseases: a report of 2 cases

El penfigoide anti-p200 es una enfermedad ampollosa subepidérmica autoinmune infrecuente, asociada a la presencia de anticuerpos circulantes de tipo IgG dirigidos frente a la laminina gamma-1, una proteína de 200 kDa localizada en la lámina lúcida de la membrana basal. Revisamos las características clínicas, histopatológicas e inmunológicas de los 2 primeros casos descritos en España. El penfigoide anti-p200 comparte hallazgos histopatológicos e inmunopatológicos con la epidermólisis ampollosa adquirida, su principal diagnóstico diferencial. Sin embargo, su manejo sigue las mismas pautas descritas para el penfigoide ampolloso. El diagnóstico se confirma mediante inmunoblot, una técnica compleja y accesible en pocos centros. Proponemos la detección mediante inmunohistoquímica del colágeno IV en el suelo de la ampolla, combinándola con las técnicas habituales de inmunofluorescencia, como alternativa sencilla y disponible, para diferenciarlo de la epidermólisis ampollosa adquirida

Anti-p200 pemphigoid is a rare autoimmune subepidermal blistering disease characterized by the presence of circulating immunoglobulin G antibodies directed against laminin gamma-1, a 200-kDa protein located in the lamina lucida of the basement membrane. We review the clinical, histopathological and immunological characteristics of the first 2 cases described in Spain. Anti-p200 pemphigoid shares histopathological and immunopathological findings with epidermolysis bullosa acquisita, the main entity in the differential diagnosis. However, its management follows the same guidelines as those used for bullous pemphigoid. The diagnosis is confirmed by immunoblotting, which is a complex technique available in few centers. We propose the immunohistochemical detection of collagen type IV on the floor of the blister, combined with standard immunofluorescence techniques, as a simple, accessible alternative to differentiate anti-p200 pemphigoid from epidermolysis bullosa acquisita

Penfigoide ampolloso: guía de manejo práctico / Bullous Pemphigoid: Clinical Practice Guidelines

El penfigoide ampolloso (PA) es una enfermedad ampollosa autoinmune causada por anticuerpos dirigidos contra componentes de la membrana basal. La mayoría de estos anticuerpos son de clase IgG y se unen principalmente a 2 proteínas hemidesmosómicas, los antígenos BP180 y BP230.Se trata de la enfermedad ampollosa más frecuente en los países desarrollados en la población adulta, con una incidencia estimada en nuestro medio de 0,2 a 3 casos nuevos por cada 100.000 habitantes. Afecta principalmente a pacientes ancianos, aunque puede presentarse en jóvenes e incluso niños. En los últimos años hemos incorporado a la práctica clínica nuevas técnicas diagnósticas (ELISA para BP180) y nuevos fármacos con distintas dianas terapéuticas en el tratamiento del PA. Esto ha permitido un avance en el conocimiento y el manejo de esta entidad. A pesar de ello, no existen a día de hoy unas guías consensuadas internacionalmente sobre el manejo del PA. Este artículo es una revisión actualizada de la literatura científica sobre el tratamiento de esta enfermedad, destacando las recomendaciones basadas en la evidencia y desde un punto de vista práctico basado en la experiencia del manejo diario de estos pacientes

Bullous pemphigoid (BP) is an autoimmune subepidermal bullous disease in which autoantibodies are directed against components of the basement membrane. Most of these antibodies belong to the immunoglobulin G class and bind principally to 2 hemidesmosomal proteins: the 180-kD antigen (BP180) and the 230-kD antigen (BP230). It is the most common blistering disease in the adult population in developed countries, with an estimated incidence in Spain of 0.2 to 3 cases per 100,000 inhabitants per year. The disease primarily affects older people, although it can also occur in young people and even in children. In recent years, advances in clinical practice have led to a better understanding and improved management of this disorder. These advances include new diagnostic techniques, such as enzyme-linked immunosorbent assay for BP180 and new drugs for the treatment of BP, with diverse therapeutic targets. There is, however, still no international consensus on guidelines for the management of BP. This article is an updated review of the scientific literature on the treatment of BP. It focuses primarily on evidence-based recommendations and is written from a practical standpoint based on experience in the routine management of this disease

Pustulosis amicrobiana de las flexuras. Descripción de un nuevo caso y revisión de la literatura / Amicrobial Pustulosis of the Folds: Report of a New Case and Review of Literature

La pustulosis amicrobiana de las flexuras es una entidad poco frecuente, caracterizada por erupciones formadas por pústulas estériles, de curso recidivante, que afectan a los grandes pliegues cutáneos, cuero cabelludo y áreas periorificiales como el conducto auditivo externo, mayormente. Se han descrito pocos casos en la literatura, la mayoría de ellos en mujeres, y todos ellos asociados a alguna alteración inmunológica, siendo el lupus eritematoso el más frecuente. Presentamos un nuevo caso de esta enfermedad, en una mujer que como única alteración inmunológica presentaba una elevación de la IgE, revisando también los casos descritos en la literatura por el momento (AU)

Amicrobial pustulosis of the folds is a rare disorder characterized by a recurrent sterile pustular rash mainly affecting the skinfolds, scalp, and periorificial regions such as around the external auditory meatus. Few cases have been reported in the literature, most of them occurring women and all of them associated with some immunological disorder, the most common being lupus erythematosus. We present a new case of amicrobial pustulosis of the folds in a woman; the only immunologic abnormality detected was an elevation of immunoglobulin E. We have also reviewed the 35 cases reported in the literature (AU)

Síndrome de Birt-Hogg-Dubé, en un paciente con clínica cutánea y mutación en el exón 12 del gen BHD: c. 1429 C > T; p. R477X / Birt-Hogg-Dubé Syndrome in a patient with cutaneous symptoms and a c.1429 C > T; p. R477X mutation in exon 12 of the folliculin gene

El síndrome de Birt-Hogg-Dubé es una genodermatosis de herencia autosómica dominante caracterizada por la presencia de fibrofoliculomas, cáncer renal, quistes pulmonares y pneumotórax espontáneo. Recientemente ha sido identificado el gen FCLN, responsable de este proceso, localizado en el brazo corto del cromosoma 17. Presentamos el caso de un varón de 49 años, con múltiples pápulas blanquecinas en la cara, el cuello y el área retroauricular. La histología fue compatible con fibrofoliculoma y el estudio genético demostró una mutación patogénica en el gen FCLN (AU)

Birt-Hogg-Dubé syndrome is an autosomal dominant genodermatosis characterized by the presence of fibrofolliculomas, renal cancer, pulmonary cysts, and spontaneous pneumothorax. Recently, the folliculingene responsible for this process has been identified, located on the short arm of chromosome 17. We present the case of a 49-year-old man with multiple whitish papules on the face, neck, and retroauricular area. Histology was compatible with fibrofolliculoma and genetic study showed a pathogenic mutation of the folliculin gene (AU)

Livedo reticularis de las piernas: metodología de diagnóstico y tratamiento / Diagnosis and treatment of livedo reticularis on the legs

El término livedo reticularis describe un retículo cutáneo de coloración rojo-violácea que afecta preferentemente a las extremidades. Su origen es la interrupción del flujo sanguíneo en las arteriolas dérmicas, ya sea por espasmo, inflamación u obstrucción intravascular, y se asocia a entidades de diversa etiología y gravedad. Para establecer la causa de una livedo reticularis es fundamental conocer la evolución del cuadro (si la livedo reticularis es o bien crónica o bien aguda o fulminante), la presencia de otros signos cutáneos, como nódulos, púrpura retiforme o necrosis, y la posible asociación con síntomas generales y/o datos analíticos que apunten hacia un determinado proceso sistémico. El objetivo de esta revisión es proporcionar un método diagnóstico y terapéutico para el abordaje de la livedo reticularis (AU)

The term livedo reticularis refers to a reddish-violet reticular discoloration of the skin that mainly affects the limbs. It is caused by an interruption of blood flow in the dermal arteries, either due to spasm, inflammation, or vascular obstruction, and is associated with diseases of varying etiology and severity. To establish the cause of livedo reticularis, it is essential to determine its course (chronic, acute, or fulminant), the presence of other cutaneous signs such as nodules, retiform purpura or necrosis, and the possible association of general symptoms or laboratory findings that suggest a particular systemic process. The aim of this review is to describe the diagnosis and treatment of the disease (AU)

Manejo práctico de las enfermedades ampollosas autoinmunes más frecuentes / Practical management of the most common autoimmune bullous diseases

Las enfermedades ampollosas autoinmunes constituyen un grupo de entidades relativamente infrecuentes cuyo tratamiento, aunque semejante, varía en función de las escuelas dermatológicas. Dentro de este grupo las más frecuentes son el pénfigo vulgar y foliáceo, el penfigoide ampolloso y de mucosas, la enfermedad IgA lineal y la dermatitis herpetiforme. En los últimos años se han incluido en el arsenal terapéutico fármacos que han cambiado en ocasiones el pronóstico de las mismas. Recogemos en este artículo los protocolos de actuación actuales en estos procesos basados en la literatura y en la experiencia de consultas monográficas de enfermedades ampollosas. Así mismo, hemos recogido los datos de una encuesta vía internet sobre los métodos terapéuticos en pénfigo vulgar de más de 40 dermatólogos con experiencia habitualmente hospitalaria en España (AU)

Autoimmune bullous diseases are relatively uncommon and their treatment-although generally similar-may vary depending on the dermatologist. Within this group of diseases, the most common are pemphigus vulgaris and pemphigus foliaceus, bullous and mucosal pemphigoid, linear immunoglobulin A disease, and dermatitis herpetiformis. In recent years, the therapeutic arsenal has been extended by new drugs, some of which have changed the prognosis of these diseases. This article describes current management protocols for these processes as indicated in the literature and derived from the experience of specialized clinics for bullous diseases. We also present the findings from an Internet survey on therapeutic approaches in pemphigus vulgaris answered by more than 40 dermatologists who work primarily in Spanish hospital clinics (AU)

Desarrollo de fascitis eosinofílica tras la ingesta de simvastatina / Eosinophilic Fasciitis After Taking Simvastatin

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